Epatosplenomegalia: che cos'è, come trattarla?

Il contemporaneo aumento patologico delle dimensioni di organi viscerali come il fegato (in latino - hepar) e la milza (in greco - splen) è definito in medicina come epatosplenomegalia. Nella sezione dei sintomi e dei segni dell'ICD-10, il suo codice è R16.2.

Epidemiologia

L'epatosplenomegalia non è una forma nosologica e si riferisce ai sintomi, e di solito non ci sono statistiche ufficiali sulla manifestazione dei sintomi, ma può essere registrata in studi clinici separati.

Quindi, è noto che in circa il 30% dei casi un ingrossamento della milza è causato da epatomegalia; con la mononucleosi si osserva epatosplenomegalia nel 30-50% dei casi e con la febbre tifoide si osserva un ingrossamento del fegato con grave ittero e, in misura minore, gonfiore della milza in un terzo dei pazienti. Nell'epatite A acuta in oltre il 65% dei pazienti, solo il fegato è ingrossato, mentre la frequenza della sindrome epatolienale non supera il 15-18%. [1]

Secondo l'OMS, l'epatosplenomegalia cronica nei bambini è molto diffusa nell'Africa rurale subsahariana e le due infezioni più comuni che portano a questa condizione sono la malaria e la schistosomiasi.

Le cause epatosplenomegalia

Un'ampia varietà di malattie può causare la sindrome epatosplenomegalia, che è anche chiamata epatolienale (dal latino lienem - milza).

Innanzitutto, le ragioni dell'ingrossamento del fegato e della milza sono associate a infezioni epatotropiche e sistemiche che le colpiscono.

Questa è l'epatosplenomegalia  nell'epatite  A, B, C, D ed E, che è nota per essere di origine virale. La sconfitta degli epatociti epatici avviene mediante la replicazione del DNA dei virus e la risposta immunitaria del corpo in risposta ai loro antigeni.

L'epatosplenomegalia nella mononucleosi è associata al danno ai macrofagi della milza e alle cellule epatiche di Kupffer da parte del virus dell'herpes di tipo IV (virus di Epstein-Barr). Allo stesso tempo, si osserva un aumento dei linfonodi (spesso generalizzato) - con aumento significativo del livello dei linfociti nel sangue - ed edema infiammatorio della milza e del fegato, definito dai medici come linfoadenopatia prolungata, epatosplenomegalia in combinazione con linfocitosi assoluta.

L'infiammazione del fegato con successiva epatosplenomegalia può verificarsi anche se infettata dal virus dell'herpes simplex di tipo V - citomegalovirus; in particolare, si osserva epatosplenomegalia nella polmonite causata da infezione da  citomegalovirus .

Possibile epatosplenomegalia con infezione adenovirale, che provoca infiammazione acuta dell'apparato respiratorio e sierotipi F40-41 - gastroenterite adenovirale (soprattutto nei bambini). La patogenesi è associata alla capacità degli adenovirus del DNA di penetrare nei linfonodi e nella circolazione sistemica, causando intossicazione. Leggi -  Sintomi di infezione da adenovirus .

Come uno dei sintomi tardivi, si osserva epatosplenomegalia con salmonellosi (se infettata da batteri intestinali Salmonella enterica); quando infettato da elminti della famiglia Schistosomatidae e lo sviluppo della  schistosomiasi ; con  echinococcosi del fegato , forma viscerale di  leishmaniosi , in pazienti con  opisthorchiasis .

L'epatosplenomegalia si sviluppa quasi sempre nella malaria, il cui agente eziologico è il Plasmodium malariae. Il meccanismo di sviluppo è spiegato dagli specialisti in malattie infettive dal fatto che il plasmodio infetta gli eritrociti ed entra nel fegato con il flusso sanguigno, nelle cui cellule si moltiplica. Tuttavia, l'ingrossamento doloroso del fegato e della milza inizia nella fase eritrocitaria. Con questa malattia (spesso cronica, che procede con ricadute), c'è una febbre ciclica in combinazione con epatosplenomegalia, nausea e vomito; a causa della morte dei globuli rossi (emolisi), si può osservare il giallo della pelle. [2]

L'epatosplenomegalia nella febbre tifoide è anche causata dalla diffusione ematogena degli enterobatteri Salmonella typhi che colpiscono i linfonodi regionali, le cellule del fegato e della milza, che causano l'infiltrazione focale delle cellule mononucleate circolanti nel sangue con la formazione di granulomi tifoidi nei tessuti degli organi e la loro crescita infiammatoria.

Come si verifica l'epatosplenomegalia nella tubercolosi (forma acuta disseminata), in dettaglio nelle pubblicazioni:

• Tubercolosi e malattie del fegato
• Epatite tubercolare
• Cirrosi epatica ed epatosplenomegalia, vedi -  Cirrosi biliare secondaria del fegato .

E con l'alcolismo cronico o l'avvelenamento grave, si sviluppano cirrosi epatica di genesi tossica ed epatosplenomegalia.

Numerose malattie ematologiche portano ad un aumento del fegato e della milza. Più del 70% dei pazienti presenta linfoadenopatia ed epatosplenomegalia con leucemia, inclusa la leucemia acuta (leucemia linfoblastica), quando le cellule leucemiche - globuli bianchi immaturi mutati (blasti) - entrano e si accumulano nei linfonodi, nel fegato e nella milza.

Leucemia mieloide cronica o leucemia mieloide cronica ed epatosplenomegalia si osservano quando le cellule mieloidi del midollo osseo accumulate (mieloblasti) si accumulano nella milza e nel fegato con il flusso sanguigno. Ma, secondo gli esperti, con questa malattia, la milza è più spesso ingrandita - splenomegalia. [3]

L'epatosplenomegalia si sviluppa con l'anemia, principalmente a cellule falciformi e perniciosa, e nei bambini - con anemia emolitica congenita e talassemia. L'ittero e l'epatosplenomegalia (o la formazione di molti noduli nel parenchima epatico e splenico), che sono caratteristici dell'anemia emolitica, sono spesso simili alle malattie del fegato. [4]

Non è escluso dai medici e dall'epatosplenomegalia nell'insufficienza cardiaca causata da gravi malattie cardiache con alterazioni patologiche nelle strutture del cuore, disturbi circolatori e ischemia.

L'allargamento transitorio della milza (splenomegalia transitoria) è possibile nei casi gravi di pancreatite acuta - con stenosi della vena splenica e / o infiammazione acuta simultanea della milza. Ma la pancreatite e l'epatosplenomegalia possono essere osservate in pazienti con un tipo reattivo di infiammazione del pancreas, così come la sua forma rara - autoimmune.

Fattori di rischio

Le malattie croniche del sistema epatobiliare e tutte le suddette malattie e patologie sono fattori di rischio per lo sviluppo della sindrome epatosplenomegalia. Gli esperti includono l'esposizione alle radiazioni, la dipendenza dall'alcol e la diminuzione dell'immunità a tali fattori - e non solo nella sindrome da immunodeficienza acquisita, ma anche durante la gravidanza.

L'epatosplenomegalia correlata all'infezione durante la gravidanza può essere più facile da sviluppare perché l'immunosoppressione fisiologica espone le donne in gravidanza ad un aumentato rischio di infezione. Inoltre, in alcuni casi, la gravidanza provoca un blocco parziale del flusso sanguigno nella vena porta del fegato con aumento della pressione in esso - ipertensione portale - in combinazione con la sindrome epatolienale.

Sintomi epatosplenomegalia

Nel quadro clinico delle malattie che portano ad un aumento del fegato e della milza o accompagnate da sindrome epatolienale, i suoi primi segni - una costante sensazione di pesantezza sul lato destro nell'ipocondrio, dolore alla palpazione, perdita di peso, attacchi di debolezza - fare non apparire immediatamente.

Inoltre, nella prima fase - con un lieve grado di ingrossamento degli organi - gli esami del sangue possono mostrare una diminuzione dell'emoglobina e dei globuli bianchi.

Con un ulteriore ingrossamento del fegato (di 20-40 mm) e della milza (di 10-20 mm), si nota un'epatosplenomegalia moderata e, successivamente, un'epatosplenomegalia grave e significativa, in cui l'aumento delle dimensioni del fegato supera i 40 mm, e la milza - 20 mm.

E a seconda di ciò, compaiono sintomi come dolore addominale nell'angolo in alto a destra; nausea, vomito e gonfiore; disturbi dispeptici; secchezza e pallore della pelle, e con malattie del fegato e amiloidosi -  ittero  con prurito della pelle; dolori muscolari e articolari; linfonodi ingrossati. In alcuni casi, possono verificarsi dolore nell'ipocondrio sinistro e ipertermia.

Epatosplenomegalia e ipertensione portale eziologicamente associate, che si sviluppano con epatite, cirrosi, fibrosi congenita, tumori e infezioni parassitarie del fegato, nonché mielosi subleucemica (mielofibrosi). [5] L'insorgenza precoce dei segni di ipertensione portale è solitamente associata a lesioni delle vene portale e spleniche. Maggiori informazioni nel materiale -  Ipertensione portale - Sintomi . 

Spesso con le stesse malattie sullo sfondo dell'ipertensione portale e della cancellazione della trombosi epatica (sindrome di Budd-Chiari), si osservano epatosplenomegalia e ascite - l'accumulo di liquido nella cavità addominale.

L'epatosplenomegalia e la trombocitopenia (un basso livello di piastrine nel sangue) sono un segno di un'aumentata attività funzionale della milza (ipersplenismo) con la distruzione di queste cellule del sangue. Ciò si verifica più spesso nei pazienti con cirrosi. Per maggiori informazioni vedere -  Trombocitopenia e disfunzione piastrinica

Le feci nere - melena in presenza di epatosplenomegalia - sono caratteristiche della fibrosi epatica congenita e della tirosinemia nei neonati.

La comparsa nei neonati di sintomi come dermatite esfoliativa generalizzata con eritrodermia, linfonodi ingrossati, alopecia ed epatosplenomegalia si osserva nella sindrome di Omenn geneticamente determinata e nell'immunodeficienza  primaria .

Se l'ingrossamento del fegato e della milza (con la loro compattazione) in un neonato è accompagnato da alopecia areata, rash maculo-nodulare (comprese le mucose), deformazione delle ossa lunghe dello scheletro, allora questa è una prova di sifilide congenita.

Nei bambini più grandi, la sindrome epatolienale e la caduta dei capelli possono essere parte della manifestazione clinica dell'epatite autoimmune. E negli adulti, questa combinazione di sintomi si verifica con una malattia autoimmune come la sarcoidosi.

Epatosplenomegalia nei bambini

L'epatosplenomegalia è più comune nei bambini che negli adulti. Nell'infanzia, un fegato e una milza ingrossati possono essere associati all'epatite e alle suddette infezioni. Quindi, l'iperemia della pelle e delle mucose, l'epatosplenomegalia sono caratteristiche della rosolia infettiva causata dal virus della rosolia o sifilide congenita - sifilide congenita.

Lo sviluppo della sindrome epatolienale è notato nella leucemia acuta, nella  fibrosi epatica congenita  e nella trombosi della vena porta, nella  sferocitosi ereditaria (malattia di Minkowski-Shoffard) , nell'angiomatosi emorragica familiare ereditaria.

Uno dei sintomi della malattia emolitica dei neonati,  ipoplasia duttale (sindrome di Alagille) , cerebrosidosi ereditaria (mutazioni del gene della glucocerebrosidasi) -  malattia di Gaucher , nonché epatosplenomegalia (malattia di Niemann-Pick) è l'epatosplenomegalia nei neonati e nei bambini del primo anno della vita. Leggi anche -  Epatomegalia nei bambini  [6], [7]

La sindrome genetica della displasia del tessuto connettivo con epatosplenomegalia nei bambini può essere causata da una  malattia mista del tessuto connettivo di  origine autoimmune, in cui l'organismo produce anticorpi contro la ribonucleoproteina U1 (U1-RNP). La malattia si manifesta con sintomi caratteristici del lupus eritematoso sistemico, della sclerodermia e della polimiosite.

Lo sviluppo della sindrome epatosplenomegalia si verifica nei bambini con disturbi congeniti (mutazioni ereditarie di geni che codificano alcuni enzimi) del metabolismo dei carboidrati - mucopolisaccaridosi, che sono malattie da accumulo lisosomiale, in questo caso - l'accumulo di glicosaminoglicani (mucopolisaccaridi). Queste malattie includono:

• sidro Gurler (Gurler-Sheye) o  mucopolisaccaridosi, tipo I ;
• Sindrome di Sanfilippo -  mucopolisaccaridosi di tipo 3 ;
• Sindrome di Maroto-Lamy - mucopolisaccaridosi di tipo VI;
• Sindrome di Sly -  mucopolisaccaridosi tipo VII .

Nei neonati e nei bambini piccoli, l'ingrossamento del fegato e della milza (con febbre periodica) può derivare dalla tirosinemia, una malattia metabolica congenita in cui, a causa di mutazioni ereditarie in vari geni, è impossibile il catabolismo dell'aminoacido tirosina.

Due sintomi così gravi come l'epatosplenomegalia e la trombocitopenia si verificano in pazienti adulti con linfomi non-Hodgkin a cellule T e alcune altre neoplasie maligne, iperplasia follicolare vascolare dei linfonodi (malattia di Castleman) e anche nei bambini con malattia ereditaria di Niemann-Pick come con la malattia del muscolo cardiaco - cardiomiopatia dilatativa.

Complicazioni e conseguenze

Sanguinamento, sangue nelle feci e nel vomito, insufficienza epatica funzionale ed  encefalopatia epatica  (nei casi più gravi, con edema cerebrale citotossico) sono considerate le complicanze e le conseguenze più comuni associate alla sindrome epatosplenomegalia.

Diagnostica epatosplenomegalia

Oltre alla palpazione e all'esame percussione del fegato e della milza, un'anamnesi completa (compresi i familiari) e le lamentele dei pazienti, la diagnosi di malattie che portano all'epatosplenomegalia comprende un'ampia gamma di studi di laboratorio e strumentali.

Esami obbligatori quali: esame del sangue clinico e biochimico generale, per il contenuto di bilirubina nel sangue; livelli sierici di proteine totali, albumina, proteina C-reattiva, aminotransferasi, fosfatasi alcalina, ferro; per la coagulazione del sangue; per la presenza di anticorpi IgM e IgG (a virus dell'epatite, LSP, LKM, ecc.) - il cosiddetto  esame del sangue per i test di funzionalità epatica . Viene determinata l'attività di alcuni enzimi nel plasma sanguigno. Viene eseguito un test generale delle urine e un coprogramma per identificare i batteri intestinali e gli elminti. Può essere necessaria una biopsia di aspirazione  del fegato , dei linfonodi o del midollo osseo.

La diagnostica strumentale viene eseguita, in particolare, l'ecografia della milza e del fegato, l'ecografia Doppler dei vasi epatici. Ma più informativo dell'ecografia è l'immagine TC dell'epatosplenomegalia, visualizzata dalla tomografia computerizzata della cavità addominale con contrasto, TC e scintigrafia della milza e del fegato. [8]

In questo caso, si possono rilevare epatosplenomegalia, cambiamenti diffusi nel fegato e cambiamenti reattivi nel pancreas. Nella maggior parte dei casi, i pazienti con cirrosi epatica, epatite autoimmune e ipatosi grassa presentano epatosplenomegalia e  alterazioni epatiche diffuse . Si osservano spesso cambiamenti morfologici nel fegato e nella milza, come l'iperplasia delle cellule del tessuto connettivo lasso (istiociti), la morte degli epatociti e la fibrosi.

La diagnosi differenziale aiuta a stabilire la vera causa dell'ingrossamento del fegato e della milza. [9]

Trattamento epatosplenomegalia

In presenza di epatosplenomegalia, vengono trattate le malattie che hanno portato allo sviluppo di questo sintomo.

È chiaro che i metodi terapeutici utilizzati ei farmaci prescritti dipendono dalla diagnosi sottostante.[10]

Per saperne di più:

• epatomegalia
• Fegato ingrossato
• Medicinali per il trattamento e il ripristino del fegato
• Per come viene trattata l'epatite, vedere la pubblicazione -  Epatite virale acuta

In rari casi, può essere utilizzato anche un trattamento chirurgico: rimozione della milza e parte del fegato. I pazienti con condizioni gravi e pericolose per la vita associate all'epatosplenomegalia possono richiedere il trapianto di fegato.

In accordo con la diagnosi, viene prescritta una dieta, ad esempio:

• Dieta per l'epatite B
• Dieta per l'epatite cronica
• Dieta per la cirrosi epatica

Con le mucopolisaccaridosi, la terapia dietetica è di natura eliminativa (ad eccezione del lattosio e del galattosio).

Prevenzione

Le cause dell'epatosplenomegalia sono varie, quindi potrebbe non essere sempre possibile prevenirla. E la prevenzione della sindrome epatolienale, prima di tutto, comporta la lotta contro le cause delle malattie del fegato e della milza.

Previsione

L'esito specifico e la prognosi dell'epatosplenomegalia dipendono da molti fattori, tra cui l'eziologia, la gravità e il trattamento.