Botulismo - Sintomi

Il botulismo ha un periodo di incubazione che dura fino a un giorno, raramente fino a 2-3 giorni, in casi isolati fino a 9-12 giorni. Con un periodo di incubazione più breve, si osserva un decorso più grave della malattia, anche se non sempre.

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I principali sintomi del botulismo e le dinamiche del loro sviluppo

Il botulismo esordisce in modo acuto. Esistono due varianti di esordio: la prima si manifesta con un quadro di gastroenterite seguito, entro poche ore, dall'aggiunta di sintomi neurologici, e la seconda è una variante in cui non si manifesta sindrome dispeptica e il danno al sistema nervoso centrale è evidente fin dall'inizio.

Nel primo caso, i sintomi del botulismo iniziano con crampi all'epigastrio, vomito, diarrea e aumento della temperatura corporea. Questi fenomeni durano da diverse ore a un giorno, dopodiché si manifestano sintomi di danno al sistema nervoso. La sindrome dispeptica è associata alla concomitante presenza di flora anaerobica (Cl. perfringens) e di altri patogeni di infezioni tossiche alimentari.

La seconda variante è caratterizzata dal fatto che i sintomi del botulismo iniziano con una miastenia acuta, vertigini, mal di testa, febbre. Il dolore non è tipico. Quasi contemporaneamente, la vista è compromessa (offuscamento, visione "netta" davanti agli occhi, incapacità di leggere, sebbene gli oggetti distanti siano chiaramente visibili) a causa della paresi del muscolo ciliare. Altri disturbi compaiono contemporaneamente: strabismo, diplopia, disturbi della convergenza, midriasi, anisocoria, ptosi. Nei casi gravi, è possibile l'oftalmoplegia: i bulbi oculari sono immobili, le pupille sono dilatate, non reagiscono alla luce. La sindrome oftalmoplegica compare prima di altri sintomi neurologici e persiste più a lungo, in particolare l'ipermetropia patologica.

Poche ore dopo, compare la paresi dei muscoli faringeo-glosso (IX, X, XII paia di nervi cranici) con sviluppo di afonia e disfagia. L'eloquio diventa confuso, con un colorito nasale, la deglutizione è compromessa, compare soffocamento con cibo e liquidi. I movimenti della lingua sono limitati, il palato molle pende verso il basso, il riflesso palatale è assente e la glottide si dilata durante la laringoscopia. La paresi bilateraledel nervo facciale si osserva meno frequentemente. Un po' più tardi (e nei casi più gravi contemporaneamente), compare la paresi del diaframma e dei muscoli respiratori accessori. La paresi del diaframma si esprime con una mobilità limitata del margine polmonare. L'insufficienza respiratoria può essere inizialmente compensata e viene rilevata solo sulla base di un volume respiratorio minuto ridotto, della pO2 e del sangue arterioso. Successivamente compaiono incoerenza dell'eloquio, sensazione di mancanza di respiro, cianosi delle labbra, tachipnea e respiro superficiale. L'insufficienza respiratoria può svilupparsi gradualmente nell'arco di due o tre giorni. Ma è possibile anche un rapido, nell'arco di diverse ore, e persino improvviso sviluppo di apnea ("morte a metà frase"). Lo sviluppo di insufficienza respiratoria acuta è facilitato dalla paralisi bulbare, accompagnata da ostruzione delle vie respiratorie superiori. Aspirazione di liquidi e secrezioni dall'orofaringe, sollevamento del diaframma, atelettasia dei segmenti inferiori dei polmoni.

La sindrome da danno al sistema nervoso parasimpatico è riscontrabile in tutti i pazienti ed è caratterizzata da secchezza cutanea, mucose e diminuzione della salivazione, che si manifesta nei relativi disturbi lamentati dai pazienti. Inoltre, il danno al sistema nervoso autonomo è associato a una compromissione dell'innervazione del tratto gastrointestinale, fino allo sviluppo di un'ostruzione intestinale paralitica e, meno frequentemente, a disturbi urodinamici sotto forma di ritenzione urinaria acuta o minzione continua involontaria. L'innervazione dell'intestino e delle vie urinarie è compromessa solo nei casi gravi di botulismo.

Alterazioni del sistema cardiovascolare: bradicardia alternata a tachicardia, tendenza all'aumento della pressione sanguigna, alterazioni della parte terminale del complesso ventricolare all'ECG, aumento dell'attività degli enzimi "cardiospecifici" (creatina fosfochinasi MB, transaminasi aspartica e idrossibutirrato deidrogenasi), livelli di troponina - vengono rilevati nei casi moderati e gravi. Nei casi gravi della malattia e con grave danno miocardico, possono svilupparsi disturbi della conduzione, fino al blocco AV completo, instabilità elettrica del miocardio, fino alla fibrillazione ventricolare, compromissione della contrattilità miocardica con sviluppo di insufficienza cardiaca nella circolazione sistemica. Tali alterazioni possono essere la causa diretta di morte in questi pazienti. Nei convalescenti, dispnea, tachicardia, alterazioni dell'ECG e riduzione della contrattilità miocardica possono persistere a lungo.

I sintomi del botulismo non complicato sono caratterizzati da lucidità di coscienza, assenza di sintomi meningei e sindrome da intossicazione da febbre.

La guarigione avviene lentamente: nelle forme gravi, di solito non prima della seconda settimana di malattia. Uno dei primi segni di miglioramento è il ripristino della salivazione. I sintomi neurologici regrediscono gradualmente. L'acuità visiva e la forza muscolare vengono completamente ripristinate per ultime. Disturbi visivi intermittenti possono manifestarsi per diversi mesi. Nonostante i disturbi neurologici più gravi, a volte incompatibili con la vita, i pazienti guariti dal botulismo non presentano conseguenze né disfunzioni persistenti del sistema nervoso o degli organi interni.

Il botulismo da ferita e il botulismo infantile presentano alcune peculiarità. In entrambi i casi, non si manifestano sindrome gastrointestinale né intossicazione infettiva generalizzata. Il botulismo da ferita ha un periodo di incubazione più lungo (4-14 giorni) e presenta gli stessi sintomi neurologici del botulismo alimentare.

Il botulismo nei neonati (botulismo infantile) si osserva più spesso con l'alimentazione artificiale. Oltre a Cl. botulinum, gli agenti causali sono Cl. butyricum e Cl. baratii. Le prime manifestazioni della malattia possono essere letargia nei bambini, suzione debole o rifiuto della suzione e stitichezza. La comparsa di sintomi oftalmoplegici del botulismo, come pianto rauco, indebolimento dei riflessi faringei e di suzione e soffocamento, dovrebbe suggerire la possibilità di botulismo e la necessità di adottare urgentemente misure diagnostiche e terapeutiche appropriate. La sindrome paralitica peggiora nell'arco di 1-2 settimane. In caso di danno precoce ai muscoli respiratori, è possibile la morte improvvisa. La polmonite grave si sviluppa precocemente e frequentemente.

Classificazione del botulismo

Il quadro clinico distingue tra forme lievi, moderate e gravi della malattia. Nei casi lievi, la sindrome paralitica nei pazienti è limitata al danno dei muscoli oculomotori; nei casi moderati, si estende ai muscoli glossofaringei. I casi gravi sono caratterizzati da insufficienza respiratoria e gravi disturbi bulbari.

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Complicazioni del botulismo

Il botulismo presenta complicazioni specifiche, secondarie, batteriche e iatrogene.

Una complicanza specifica caratteristica del botulismo è la miosite, che di solito si verifica nella seconda settimana di malattia. Di norma, il suo sviluppo non influisce sulla gravità delle condizioni del paziente. Più spesso, sono colpiti i muscoli femorale, occipitale e gastrocnemio. I seguenti sintomi del botulismo compaiono: gonfiore, dolore acuto alla palpazione, infiltrazione muscolare, dolore e difficoltà nei movimenti. Conseguenze molto più gravi possono essere causate dallo sviluppo di complicanze batteriche secondarie, che si verificano in quasi tutti i pazienti con botulismo grave. Le più tipiche sono polmonite ab ingestis, atelettasia, tracheobronchite purulenta, pielite, pielonefrite, sepsi o loro combinazioni.

Le complicanze iatrogene del botulismo sono associate a un elevato volume di terapia farmacologica e a metodi diagnostici e terapeutici invasivi. Poiché la tossina botulinica riduce significativamente la resistenza immunitaria dell'organismo, le complicanze associate a metodi di trattamento invasivi (intubazione, tracheostomia, ventilazione artificiale, cateterizzazione vescicale, ecc.) e causate dall'aggiunta di un'infezione secondaria rappresentano un rischio significativo. Una delle complicanze più comuni della terapia farmacologica per il botulismo è la malattia da siero, che si sviluppa in circa un paziente su tre che ha ricevuto siero antibotulinico eterologo. Di solito si verifica durante la fase di regressione dei sintomi neurologici del botulismo. Un ampio gruppo di complicazioni, come iperglicemia, ipofosfatemia (che causa debolezza dei muscoli respiratori, emolisi e ridotta dissociazione dell'ossiemoglobina nei tessuti), steatosi epatica, ritenzione_{di CO2} nel corpo, squilibrio elettrolitico (iponatriemia, ipokaliemia, ipocalcemia ), atrofia intestinale e colecistite alitiasica, sono associate alla somministrazione di nutrizione parenterale a pazienti con ostruzione intestinale paralitica.

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Mortalità e cause di morte

Il botulismo ha un tasso di mortalità piuttosto elevato, del 5-50%. Le principali cause di morte sono lo sviluppo di insufficienza respiratoria, complicazioni batteriche secondarie, danni al miocardio e insufficienza multiorgano.